溶血尿毒综合征是一种以微血管病性溶血性贫血、急性肾损伤、血小板减少三联征为主要特点的一组综合征，起病大多急骤，病情严重，病死率高。
典型HUS发病主要与产志贺毒素的大肠埃希菌感染有关，非典型主要与补体H因子相关蛋白1缺乏、补体H因子相关蛋白3缺乏及自身抗体等有关。
典型溶血尿毒综合征占溶血尿毒综合征80%~90%，主要发生在儿童，与产生志贺毒素的大肠杆菌引起的腹泻有关，以大肠杆菌血清型为主。
志贺毒素经过胃肠黏膜进入循环后，引起内皮细胞损伤，启动凝血系统促进肾脏微血管内血栓形成，血小板聚集消耗使血小板减少，机械性损伤引起微血管病性溶血性贫血。
肾脏病理主要表现为肾小球毛细血管和小动脉内血栓形成，内皮细胞肿胀，小动脉内血栓形成引起肾小球缺血性改变。
临床表现为镜下或肉眼血尿，尿蛋白多低于2g/d，出现急性肾衰竭。
患者可因中枢神经系统病变、心肺功能衰竭，高钾血症和肾衰竭等原因死亡。
标签：尿毒,溶血,综合征
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