婴儿痉挛的治疗总结与推荐我们建议大部分婴儿痉挛(IS)患儿的初始治疗应采用促肾上腺皮质激素(ACTH)(Grade2B)。在所有现有治疗中，已确定ACTH治疗效果最好。治疗的最佳剂量及持续时间尚不确定。
(参见上文‘效力’)我们通常以肌内注射促肾上腺皮质激素(ACTH)20-30U/d开始(不根据体重调整剂量)，2周时评估治疗效果，如果痉挛发作或脑电图上高峰失律仍持续存在，则将ACTH的剂量增至40U/d。
(参见上文‘剂量’)视频脑电图(EEG)是评估疗效的理想选择。临床观察常常会遗漏轻微的痉挛发作，较短程的脑电图对于发现高峰失律不太敏感。
(参见上文‘疗效监测’)我们通常会在最大剂量的促肾上腺皮质激素(ACTH)使用2周后逐渐减量。
(参见上文‘治疗持续时间’)另一种采用更高剂量促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗方案为：75U/m2，肌内注射，一日2次，连续2周，然后逐渐减量至30U/m2、15U/m2、10U/m2，每日清晨给药，每种剂量连用3日，然后10U/m2，隔日清晨给予1次，共6日。
(参见上文‘剂量’)促肾上腺皮质激素(ACTH)的副作用较常见，包括高血压、易激惹、感染、可逆性脑萎缩及罕见的情况下由脓毒症导致的死亡。
监测内容应包括测量血压(基线值，随后一周1次)以及血糖、血钾和血钠浓度(基线值，随后隔周复查1次)。应密切观察患者是否存在感染，若存在，应立即治疗。
(参见上文‘不良反应’)氨己烯酸可作为婴儿痉挛(IS)的另一种一线治疗选择。其对于结节性硬化(TS)患者似乎特别有效。然而，需要将其效力与毒性风险相权衡。
(参见上文‘效力’和‘结节性硬化症’)永久性视网膜毒性是氨己烯酸的一个严重的潜在副作用，此药仅在美国一个限制分配项目[为癫痫提供的支持、帮助和资源(SHARE)]中才能获得。需要对用药患者进行眼科相关评估及监测。
(参见上文‘副作用’)标准剂量方案包括：起始剂量为50mg/(kg·d)，根据临床反应，必要时可逐渐增加至100-150mg/(kg·d)。剂量改变后2周评价疗效。最佳治疗持续时间不详。治疗有效的患者可继续用药6个月。
(参见上文‘剂量及给药’)促肾上腺皮质激素(ACTH)治疗无效的患儿可采用另一种治疗方案，包括：泼尼松[2mg/(kg·d)，口服]。我们通常使用该药物治疗6周。
(参见上文‘皮质类固醇’)氨己烯酸的起始剂量为50mg/(kg·d)(参见上文‘氨己烯酸’)生酮饮食可能对促肾上腺皮质激素(ACTH)及其他治疗无效的患儿有效。
(参见上文‘生酮饮食’)尚无足够的证据来推荐任何其他的婴儿痉挛(IS)治疗，包括丙戊酸、硝西泮、吡哆醇、唑尼沙胺、托吡酯及其他新型方案[静脉注射免疫球蛋白(IVIG)、脂甾体、促甲状腺激素释放激素(TRH)]或联合治疗。
(参见上文‘其他AEDs’和‘吡哆醇’和‘其他’)如果患儿在治疗停止后出现复发，应给予患儿曾能有效控制病情药物进行再一个疗程(4-6周)的治疗。(参见上文‘治疗持续时间’)婴儿痉挛(IS)患儿的整体预后较差。
死亡率为3%-30%，大部分患者将存在神经发育结局受损和/或癫痫(图表1)。尽管一些观察性数据表明：成功治疗婴儿痉挛会改善患儿的远期预后，但没有充足的证据得出此结论。
(参见上文‘预后’)
标签：妇产,儿童医院,月华
