脑性瘫痪（脑瘫,又称大脑性麻痹）,1861W.Osler称cerebralpalsy(CP),后又称WJLittlesdisease(1862)是生前至生后2岁各种原因所致中枢性非进行性、运动功能发育障碍及姿势异常的一类疾患。患病率2‰，脑瘫在基本生活需要支持方面列残障的第三位，在致残原因方面列第五位，全国有脑瘫病患400万人，每年新发2.5万人，绝大多数2岁前发病，难以治愈，需长期康复治疗。2006年国际脑瘫定义：脑性瘫痪是指一组持续存在的导致活动受限的运动和姿势发育障碍症候群，这种症候群是由于发育中的胎儿或婴儿脑部非进行性损伤引起的。脑性瘫痪的运动障碍常伴随感觉、认知、交流、感知和/或行为障碍，以及癫癎和继发性骨骼肌问题。2006版国际脑瘫定义的意义：指出运动发育和姿势异常是脑性瘫痪的核心表现，临床康复治疗和研究应以解决脑瘫患儿的运动功能障碍为主；脑性瘫痪定义中的本质特征是发育，应该充分考虑发育性；在新的定义中加入了活动受限的词汇，肌肉骨骼问题首次被加入定义中，指出脑瘫患者常伴有继发性骨骼肌问题，诸如肌肉肌腱挛缩、骨骼扭转、髋关节脱位、脊柱畸形等。Cerebralpalsyisagroupofpermanentdisordersofthedevelopmentofmovementandposture,causingactivitylimitation,thatareattributedtonon-progressivedisturbancesthatoccurredinthedevelopingfetalorinfantbrain.2006年中国康复医学会儿童康复委员会、中国残疾人康复协会小儿脑瘫康复专业委员会在长沙召开的第二届全国儿童康复、第九届全国小儿脑瘫康复学术会议脑瘫定义：脑性瘫痪是自受孕开始至婴儿期非进行性脑损伤和发育缺陷所导致的综合征，主要表现为运动障碍及姿势异常。常合并智力障碍、癫癎、感知觉障碍、交流障碍、行为异常及其他异常。诊断条件：⑴引起脑瘫的脑损伤为非进行性；⑵引起运动障碍的病变部位在脑部；⑶症状在婴儿期出现；⑷有时合并智力障碍、癫痫、感知觉障碍及其他异常；⑸除外进行性疾病所致的中枢性运动障碍及正常小儿暂时性的运动发育迟缓。脑瘫分型
1.临床分型
（1）痉挛型（spastic）；
（2）不随意运动型（dyskinetic）：以锥体外系受损为主；
（3）强直型（rigid）：以锥体外系受损为主，少见；
（4）共济失调型（ataxia）：以小脑受损为主；
（5）肌张力低下型（hypotonic），常为其它类型的过渡形式；
（6）混合型（mixedtypes）：同一患儿表现有两种或两种以上类型的症状。
2.按瘫痪部位分型
（1）单肢瘫（monoplegia）：单个肢体受累；
（2）双瘫（diplegia）：四肢受累，上肢轻，下肢重；
（3）三肢瘫（triplegia）：三个肢体受累；
（4）偏瘫（hemiplegia）：半侧肢体受累；
（5）四肢瘫（tetraplegia）：四肢受累，上、下肢受累程度相似。美国国家卫生院对脑瘫的定义是:婴儿早期的一种非进行性的包括一个或多个肢体肌肉痉挛或瘫痪的神经系统疾病;可伴有癫癎或精神发育迟缓。最新国外脑瘫定义为：脑性瘫痪是由于发育中胎儿或婴儿脑的非进行性损伤所致的以持续性运动和姿势发育异常、活动受限为特点的一组综合征。脑性瘫痪的运动障碍常并发感觉、知觉、认知、交流、行为紊乱，癫癎，继发性肌肉与骨骼问题。
一、病因
1、出生前高危因素：如宫内长期慢性缺氧,生物因素TORCHES感染，理（X线、核素）、化（药物，农药，化学制剂）诱发基因突变。
2、出生时高危因素：窒息，缺血缺氧性脑病（HIE），占1/4。
3、生后高危因素：围生期和生后4周内中枢神经系统（CNS）感染，颅内出血。总之,脑瘫半数与早产、低出生体重（1span=500g~2500g）、低Apgar与窒息有关(其CP患病率6%)。半数原因不明，多系先天基因(eg.缺氧诱导因子-hypoxiainduciblefactor,HIF-1少突胶质细胞系基因-oligodendrocytelineagegene,Olig-1,2,3)缺陷所致，但目前尚未基因定位,孕妇妊娠期异常和难产亦与发病有关，需分清窒息与发病的因果关系，不可因果倒置。2003.1.31美国妇产科学院（ACOG）和美国儿科学院（AAP）新闻发布(pressconference)：大部分新生儿脑损伤并非发生在出生时！(Mostnewbornbraininjuriesdonotoccurduringchildbirth).新生儿脑病、脑瘫,大多发生于出生前的缺氧、脑发育异常、代谢疾患、感染、创伤、自身免疫、凝血障碍等因素，而围生期缺氧、缺血意义并不大，或仅占1/4。难产(deliverydifficulties)可能系结果，而非原因。新生儿血中出现嗜神经病毒(neurotrophicviruses)核苷酸,发生脑瘫和早产危险增加。对443例脑瘫和883例对照者的新生儿筛选出生后受肠病毒和疱疹病毒的PCR核苷酸检测。A族疱疹病毒包括1型和2型单纯疱疹病毒(HSV1和HSV2)、EB病毒(EBV)、巨细胞病毒(CMV)和人类疱疹病毒8(HHV8),B族疱疹病毒包括水痘-带状疱疹病毒(VZV)和人类疱疹病毒6和7(HHV6和HHV7)。结果表明病毒核酸的检出率,早产儿的阳性率最高(对照组40%阳性)。在新生儿血中检出B族疱疹病毒核酸与脑瘫危险的增高有关(OR=1.68)。胎儿围产期暴露于嗜神经病毒与早产和脑瘫有关。对照组的高感染率表明,在婴儿脑损伤发生之前,需有其他辅助因素促成发病,如遗传易感性或胎盘或血脑屏障的破坏(BMJ.2006.1.6.在线发表)。总的来说,脑瘫最常见脑(神经元、少突胶质细胞-oligodendrocytes)损伤、脑白质(神经纤维)损伤(cerebralwhitematterdamage,CWMD),髓鞘形成障碍,脑室周围白质软化（periventricularleukomalacia,PVL）及脑室内出血(IVH)。
二、临床特点脑瘫临床特点是运动障碍及姿势异常。有运动发育落后（3个月以上），肌张力障碍（dystonia多为先软后硬），身体姿势异常及步态（gait）异常。临床表现分运动障碍（motorimpairment）、残障（disability）及残疾（handicap）三级。分型如下：
1、痉挛型（spastictype）：占80%以上，为大脑中央前回及锥体束病变所致，呈肌张力增高等上级神经元瘫痪表现。按瘫痪部位分为单瘫（monoplegia）、截瘫（paraplegia）、偏瘫（hemiplegia）、双瘫（diplegia）、三肢瘫（triplegia）及四肢瘫（tetraplegia,guadriplegia）。其中以四肢瘫为最多，最典型（双下肢瘫和双上肢瘫均重）；双瘫（双下肢重于双上肢）；重复偏瘫（doublehemiplegia）则双上肢重于双下肢。临床表现为双上肢屈曲(upperarmsflexure,hyperflexion)、内收(adduction,internalrotation)、手指紧握(tightfistingofthehands)，姆指内收(thumbadduction,firstfingersgrip)，四指不能放松及腕指关节活动障碍，双下肢过伸(extensorpostures)，双大腿内收，强直(rigidity)，不能外展(failtoabduction)、外旋(externalrotationofthehips)和分腿坐，扶起时双足跟伸直，脚尖着地，有如跳芭蕾舞姿势，且迈步艰难，呈剪刀样(crossingorscissoringofthelegs)，至1岁半时还不能独自行走,或呈交叉迈步样步态。检查时四肢肌张力明显增高，伸张反射过强(hyperextension)，大腿内侧，腘窝，跟腱等处肌腱挛缩(heelcordcontractures)。深腱反射（DTRs）活跃(brisk,hyperactvity)、亢进(reflexhyperexcitability)，甚至出现病理反射，但感觉正常。
2、手足徐动（athetoid）型：占10%，多因核黄疸引起基底节病变所致。表现为双上肢不自主舞蹈—手足徐动伴肌张力下降，双下肢呈间歇性肌张力及姿势、步态异常，眼震及面部表情肌收缩异常。重者可发生扭转痉挛或震颤。以上表现睡眠中可减轻、消失。风湿性小舞蹈症临床不见于2岁以前而见于7岁以后，女孩多些。
3、共济失调（ataxia）型：占5%，为大脑、小脑同时受累所致。小脑病损时有步态蹒跚(gaitlimping)，辨距困难，双足分开，动作极不协调(inco-ordinationofmovement)，双上肢常有意向性震颤，拿东西困难，常伴肌张力下降。
4、肌张力低下（hypomyotonia）型：占5%，多见于半岁以前阶段，随年长多转为痉挛型。
5、混合型(mixed)：多为痉挛-手足徐动或共济失调型。强调早期发现，早期诊断，早期干预，早期治疗(earlydiscovery,earlydiagnosis,earlyinterventionearlytreatment)。要作好早期诊断，有下列病情者要考虑脑瘫，即角弓反张姿势，腹卧位躯体背屈（过伸），自然运动力、肌张力低下或增强，拥抱反射、腱反射亢进以及吸吮，吞咽困难。吐奶、抽搐、好哭、嗜睡等明显者。发病愈早，愈不典型，发病愈早，程度愈重。一般3span=个月为早早期，3个月~6个月为早期，6个月~12个月为中期，1岁~2岁为晚期。凡母亲妊娠期有高危因素(high-risks)者，围产期新生儿有高危因素者，患儿均应早期和定期作有关运动、姿势和反射检查。婴儿的运动发育规律是由上而下，由近而远，由泛化到集中，由不协调
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