肺动静脉瘘通常需要进行手术治疗，且该手术属于大手术，因此建议患者去往正规医院进行治疗。
肺动静脉瘘常见的手术包括肺局部切除术、肺动静脉瘘切除术、肺段或肺叶切除术、一侧全肺切除术或者是分期两肺局部切除术，但不管采取哪一种手术方式，都存在一定的风险。
婴幼儿症状不严重者，可在儿童期手术。双肺广泛的小肺动静脉瘘，则不能手术治疗。伴有遗传性出血性毛细血管扩张症的患者，选择手术治疗时应慎重考虑利弊，多数患者可进行肺叶或肺段切除。
患者在术前需做肺血管造影，以进一步了解血管异常情况及有无多发性瘘口，单发的孤立性、局限性肺动静脉瘘可行肺叶或肺段切除。但30%-50%的肺动静脉瘘患者有多发病灶，如病灶局限于一叶或一侧肺内，可行肺叶或一侧全肺切除，对双肺均有病灶者不宜进行手术治疗。已有肺动脉高压者进行手术可能引起病情恶化，属于相对禁忌证。
肺动静脉瘘患者通过手术治疗，通常能起到较好的预后，但患者应该早发现、早治疗，并且去往正规医院由专业医生进行手术，才能大大提高手术成功率。
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