如何预防Alagille综合征

Alagille综合征是指先天性肝内胆管发育不良征,动脉-肝脏发育不良综合征，其实慢性胆汁淤积的常见病因，是一种累及多系统的显性遗传性疾病。

该病症主要是由Alagille于1969年首次报道。其主要发病部位是肝，是没有传染性的，男女都有可能发病的一种疾病。

早期症状：一些症状主要是：轻度黄疸，肝内胆汁淤积，晚期症状一般变现为：严重瘙痒，前额突出，眼与鼻的距离大等。

1、 一般的症状有，新生儿在出生后3个月内会发生轻度性黄疸，肝内胆汁淤积是本病的主要特征，脊椎前弓裂开，不融合，无脊柱侧突，患儿有不同程度的智力发育迟缓，也可有睾丸发育不良的症状。

2、 现在医学上的诊断主要是根据典型症状及肝活检以此来确认确诊Alagille综合征。具有下列三项或三项以上者方可诊断为本病：

1.肝内胆管发育不全。

2.周围肺动脉狭窄。

3.典型的面部特征。

4.脊柱前弓分裂。

5.直系亲属中有一人以上患Alagille综合征。

3、 Alagille综合征属常染色体显性，主要的预防措施事婚前体检在预防出生缺陷中起到积极的作用，预防作用的大小取决于检查项目和内容，一般的检查后血清学检查、生殖系统检查、普通体检等，做好遗传病咨询工作。

针对Alagille综合征的治疗就目前医学水平上无特殊疗法，但是给予消胆胺或中药，用此药可以治疗胆汁淤积，并适当的补充脂溶性维生素。

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