重症肌无力首发症状通常为一侧或双侧眼外肌麻痹,可出现上睑下垂、斜视和复视,严重时可以出现眼球活动受限,甚至可以出现眼球固定。如病变累及面部肌肉和口咽肌时,患者可以表现为表情淡漠、哭笑面容、连续咀嚼无力等,还会出现进食时间长、说话有鼻音、饮水呛咳、吞咽困难等症状。
如累及胸锁乳突肌和斜方肌,患者可以出现颈软、抬头困难等,还会出现转颈、耸肩无力。如累及四肢肌肉,一般以近端为重。患者可以出现抬臂、梳头、上下楼梯困难。最严重时可能会影响呼吸肌,患者可以出现呼吸困难,甚至可能会导致患者死亡。
重度肌无力症是由免疫系统的紊乱和身体正常秩序的破坏引起。
重症肌无力包括原发性和继发性,原发性重症肌无力是由异常的自身免疫功能引起,继发性重症肌无力是指由于某些特定原因引起的乙酰胆碱受体的变化,人体排斥并产生相应的抗体攻击乙酰胆碱受体导致重症肌无力,原因包括病毒感染或药物。
重症肌无力的治疗包括药物治疗、胸腺治疗、血浆置换和静脉注射免疫球蛋白治疗。药物治疗可使用胆碱酯酶抑制剂、肾上腺皮质激素和免疫抑制剂进行治疗。胸腺治疗主要用于伴有胸腺肿瘤、胸腺增生、药物治疗困难的患者,但对于18岁以下既没有肿瘤,也无严重增生,而且病情不严重的患者不采用此治疗方法。
血浆置换治疗起效快,近期疗效好,但疗效不持久,一般维持一周到两个月,之后随抗体水平逐渐增高而症状复现。外源性免疫球蛋白可以使乙酰胆碱受体抗体的结合功能紊乱而干扰免疫反应,从而达到治疗效果。因静脉注射免疫球蛋白疗效好,无明显副作用,故得到广泛的应用。
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