骨髓增生异常综合征是造血干细胞克隆性疾病,血细胞生成有数量和质量的异常,临床上表现为难治的、程度不等的、不同系列或三系列血细胞减少,骨髓有核细胞增生,伴有病态造血现象,有大约30%左右的患者可转化为急性白血病。
骨髓增生异常综合征诊断依据包括以下几个方面的检查:
第一、有骨髓增生异常综合征的临床表现:发病初期,有半数患者没有任何症状,随着疾病进展,患者会出现贫血的表现,比如疲倦,乏力,气短,面色苍白;可以有因粒细胞减少和血小板减少引起的感染和出血,发热、咳嗽、皮肤粘膜的出血等等;
部分患者还会出现脾脏肿大;少数人还有自身免疫现象。
第二、血常规的表现:血常规中全血细胞减少,或者1系、2系的血细胞减少,还可出现幼红、幼粒细胞,有巨大血小板以及粒细胞畸形等病态造血现象。
第三、骨髓象:骨髓中原始细胞增多,但是不足以诊断为急性白血病;造血细胞一系、两系或三系有病态造血现象;骨髓增生活跃,少数患者增生减低。
第四、骨髓活检:是诊断骨髓增生异常综合症的重要依据。
利息钱体细胞不在骨小梁旁,而象骨小梁中央移动行,形成细胞团簇,即所谓ALIP,说一张切片,检出超过三个为ALIP阳性。
第五、骨髓增生异常综合征的分型诊断包括以下几型:难治性贫血,环状铁粒幼细胞性难治性贫血,原始细胞增多性难治性贫血(RAEB),慢性粒单核细胞白血病,转变中的RAEB。
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